過敏性紫癜腎炎又稱紫癜性腎炎（Henoch-Schonleinpurpuranephritis，HSPN），簡單來說該病就是繼發(fā)于過敏性紫癜的腎損害。好發(fā)于青少年，是兒科常見的繼發(fā)性腎小球疾病之一。該病同時有紫癜和腎臟病的臨床表現(xiàn)，如皮膚紫癜、關(guān)節(jié)痛、腹痛、黑便、血尿、蛋白尿等。多數(shù)病人能完全恢復，少數(shù)患者因反復發(fā)作而進展為慢性腎炎和腎功能不全。

流行病學

過敏性紫癜好發(fā)于兒童、青少年，80%～90%發(fā)病年齡7～13歲，2歲以下罕見。隨著年齡增長，發(fā)病率逐漸降低。男女發(fā)病比例為（1.2～1.8）∶1。發(fā)病以寒冷季節(jié)為高。過敏性紫癜的發(fā)病率存在地區(qū)差異，其與IgA腎病相似。在歐洲尤其法國、意大利、西班牙和英國、芬蘭以及亞洲如中國、日本、新加坡等國患病率高，而北美洲和非洲國家患病率較低。黑種人和印第安人罕見本病。過敏性紫癜腎炎是兒童最常見的繼發(fā)性腎臟病，在成年人，過敏性紫癜腎炎的比例僅次于狼瘡腎炎，在西方，過敏性紫癜腎炎占繼發(fā)性腎臟疾病的10%～50%。

臨床類型和分類

過敏性紫癜腎炎的臨床分型主要是通過綜合腎炎的臨床表現(xiàn)和進展程度進行分類，通常有如下幾類：

1、孤立性血尿型

即過敏性紫癜腎炎患者的腎臟病癥狀僅有血尿，而無其他；

2、孤立性蛋白尿型

即過敏性紫癜腎炎患者的腎臟病癥狀僅有蛋白尿，而無其他；

3、血尿和蛋白尿型

即過敏性紫癜腎炎患者的腎臟病癥狀同時有血尿和蛋白尿；

4、急性腎炎型

該型起病急驟，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，可伴有一過性腎功能不全；

5、腎病綜合征型

該型患者表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，可伴有水腫、或高脂血癥；

6、急進性腎炎型

該型患者腎功能進展迅速，主要特點為光鏡下多數(shù)腎小球大新月體形成；

7、慢性腎炎型

該型病情遷延并呈緩慢進展，以蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn)，可有不同程度的腎功能損害。

病因與發(fā)病機制

過敏性紫癜腎炎是繼發(fā)于過敏性紫癜的腎損害，因腎小球毛細血管袢炎癥反應(yīng)而出現(xiàn)腎臟受累，其病因與過敏性紫癜密切相關(guān)。

1、感染

（1）細菌：主要為β-溶血性鏈球菌，以呼吸道感染最為常見；

（2）病毒：多見于發(fā)疹性病毒感染，如麻疹、水痘、風疹等；

（3）其他：寄生蟲感染，以蛔蟲感染多見；

2、食物

主要是動物異體蛋白引起機體過敏所致，如魚、蝦、蟹、蛋、雞肉、牛奶等。

3、藥物

（1）抗生素類：如青霉素及頭孢菌素類抗生素等；

（2）解熱鎮(zhèn)痛藥：如水楊酸類、保泰松、吲哚美辛及奎寧類等；

（3）其他藥物：如磺胺類、阿托品、異煙及噻嗪類利尿藥等；

4、其他

如花粉、塵埃、疫苗接種、蟲咬及寒冷刺激等。

癥狀

過敏性紫癜腎炎患者紫癜和腎損害的臨床表現(xiàn)可同時存在，腎損害的癥狀多發(fā)生于紫癜出現(xiàn)后的1~4周。

1、腎外表現(xiàn)

過敏性紫癜通常累及皮膚、胃腸道、關(guān)節(jié)和腎臟，但臨床上并不是所有患者均有上述全部器官受累的表現(xiàn)。

（1）全身癥狀：包括發(fā)熱、乏力、虛弱；

（2）皮膚病變：通常發(fā)生在四肢，也可發(fā)生于其它部位，表現(xiàn)為出血性皮疹，壓之不褪色，皮疹分界清晰，或融合成片；

（3）胃腸道癥狀：25%-90%患者可出現(xiàn)腹部絞痛、惡心、嘔吐、血便等癥狀；

（4）關(guān)節(jié)病變：最常累及的部位是踝關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)腫脹。

2、腎臟表現(xiàn)

腎臟受累的臨床表現(xiàn)多出現(xiàn)于出現(xiàn)皮疹后的1~4周，常見的為血尿和（或）蛋白尿，多由實驗室檢查時發(fā)現(xiàn)。

（1）血尿：血尿分為肉眼血尿和顯微鏡下血尿。鏡下血尿肉眼觀察無異常，肉眼血尿尿外觀表現(xiàn)為尿色加深、尿色發(fā)紅或呈洗肉水樣；

（2）蛋白尿：蛋白尿常表現(xiàn)為尿泡沫增多。

（3）其它：過敏性紫癜腎炎患者偶見水腫、高血壓、腎衰竭等表現(xiàn)。

并發(fā)癥

實驗室檢查

1、血常規(guī)

白細胞正常或增多，中性粒細胞和嗜酸性粒細胞可增高；血小板計數(shù)正常。

2、尿常規(guī)

（1）血尿：1周內(nèi)3次鏡下血尿，紅細胞≥3個/高倍視野（HP）。

（2）蛋白尿：①1周內(nèi)3次尿常規(guī)定性示尿蛋白陽性；②24h尿蛋白定量>150mg；③尿蛋白/肌酐（mg/mg）>0.2；④1周內(nèi)3次尿微量白蛋白高于正常值。

3、腎功能評估

過敏性紫癜腎炎可有程度不等的腎功能受損，如血尿素氮升高、內(nèi)生肌酐清除率下降等。

4、血小板功能及凝血相關(guān)檢查

除出血時間（BT）可能延長外，其他均正常。

診斷要點

根據(jù)患者病史、臨床癥狀、體征及實驗室檢查，結(jié)合腎穿刺活檢結(jié)果，不難做出正確診斷。

過敏性紫癜的皮膚損害具有特征性，為診斷本病的重要依據(jù)。如患者有特征性紫癜、胃腸道和關(guān)節(jié)癥狀三聯(lián)征時，應(yīng)高度懷疑本病。如患者同時合并尿檢異常，腎活檢符合HSPN的典型表現(xiàn)，排除IgA腎病、血小板減少性紫癜及系統(tǒng)性紅斑狼瘡等其他全身性疾病，可診斷為HSPN�；颊叽_診為HSPN后應(yīng)進行臨床分型。雖然腎活檢對于本病診斷、病情分析和預(yù)后判斷具有重要意義，但有一定創(chuàng)傷性，應(yīng)慎重考慮。

1990年，美國風濕病協(xié)會制訂的過敏性紫癜診斷包括：①可觸及的皮膚紫癜；②發(fā)病年齡＜20歲；③急腹痛；④活檢顯示小動脈或小靜脈中性粒細胞浸潤。符合以上2項或2項以上者，可診斷為過敏性紫癜，其敏感性和特異性約90%。在此基礎(chǔ)上，歐洲最近提出了新的診斷標準，即皮膚紫癜不伴血小板減少或凝血功能障礙，同時伴有以下一項或一項以上表現(xiàn)者：①彌漫性腹痛；②關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛；③組織活檢顯示以IgA為主的免疫復合物沉積。

鑒別診斷

1、ANCA相關(guān)性血管炎

本類疾病包括微型多血管炎、Wegener肉芽腫等，均可表現(xiàn)有皮膚紫癜、關(guān)節(jié)痛和腎炎。成年患者表現(xiàn)為皮膚紫癜伴腎炎，尤其血清ANCA陽性時，須首先除外ANCA相關(guān)性血管炎。但ANCA相關(guān)性血管炎發(fā)病年齡較大，肺出血發(fā)生率高，大多數(shù)血清ANCA陽性（免疫熒光法和ELISA），腎組織病理檢査見腎小管毛細血管襻壞死，新月體更加突出，且無明顯免疫復合物沉積，可與過敏性紫癜腎炎相鑒別。ANCA關(guān)性血管炎，在無壞死或新月體形成的腎小球系膜病變較輕，而過敏性紫癜腎炎常有廣泛系膜病變。

2、狼瘡腎炎

為免疫性血管炎樣疾病，臨床表現(xiàn)可有皮疹、關(guān)節(jié)痛和腎損害，故須與本病相鑒別，但HSP皮疹與紅斑狼瘡皮疹無論在形態(tài)和分布上均有顯著區(qū)別，鑒別并不困難。兩病腎活檢有不同之處，如免疫熒光檢查，狼瘡性腎炎雖然也有IgA沉積但常伴有大量的其他免疫球蛋白和C1q沉積，腎小球毛細血管壁白金環(huán)樣變也有助鑒別。兩者皮膚活檢也不同，狼瘡性腎炎可見狼瘡帶（大量免疫復合物在真皮下沉積）而HSPN可見IgA沿小血管壁沉積。HSP中出現(xiàn)血C3減低者，其早期“紫癜樣皮疹”有可能為SLE的皮膚損害之一；紫癜腎炎伴血C3減低者，應(yīng)及早做腎活檢，以與早期狼瘡腎炎鑒別。

3、混合性冷球蛋白血癥

可導致腎小球腎炎，皮膚紫癜及關(guān)節(jié)痛，少數(shù)混合性冷球蛋白包含IgA（單克隆IgA，或IgA類風濕因子），可造成伴IgA沉積的皮膚白細胞破脆性血管炎和腎小球腎炎，因而與過敏性紫癜腎炎類似。IgA冷球蛋白血癥的腎損害，可表現(xiàn)為局灶系膜增生、新月體腎小球腎炎或膜增生性腎小球腎炎，毛細血管襻內(nèi)可見冷球蛋白栓子，但無類似于IgG-IgM冷球蛋白血癥性腎炎在電鏡下所見的圓柱狀或環(huán)狀結(jié)構(gòu)。此外，冷球蛋白血癥大多存在其他疾病，如在丙型肝炎病毒或乙型肝炎病毒感染，淋巴系統(tǒng)疾病等疾病中血清冷球蛋白水平可異常升高。

4、感染后腎小球腎炎

本病少部分因沉積的免疫球蛋白以IgA為主，患者的皮膚感染也表現(xiàn)為紫癜樣皮疹，可有一過性關(guān)節(jié)痛和胃腸道癥狀，而常誤診為過敏性紫癜腎炎。但感染后腎小球腎炎急性期，存在低補體血癥，腎小球彌漫性內(nèi)皮增生更加明顯，電鏡檢查見上皮側(cè)有駝峰狀電子致密物沉積，無內(nèi)皮下及系膜區(qū)沉積。即使在感染后腎小球腎炎恢復期，仍可見免疫復合物吸收區(qū)。而過敏性紫癜腎炎多表現(xiàn)為節(jié)段內(nèi)皮細胞增生，免疫復合物以系膜沉積為主，可伴內(nèi)皮下沉積，上皮側(cè)沉積物少見。

5、IgA腎病

過敏性紫癜所致紫癜腎炎與原發(fā)性IgA腎病有相似的臨床表現(xiàn)、病理形態(tài)和免疫學特征，但兩者在臨床表現(xiàn)和預(yù)后上仍有一定程度的差異：①HSPN多見于兒童患者，而IgA腎病多見于成人；②IgA腎病多表現(xiàn)為鏡下血尿或鏡下血尿與蛋白尿同時存在，腎病綜合征少見，而HSPN也可表現(xiàn)為血尿和蛋白尿，與IgA腎病比較，腎病綜合征的發(fā)生率較高；③IgA腎病病變范圍常局限于腎臟，而HSPN累及全身多系統(tǒng)；HSPN患者的預(yù)后與患者的發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)和腎臟的病理改變程度有關(guān)；④一般HSPN患者的發(fā)病齡較大，新月體形成數(shù)大于50%，上皮下電子致密物沉積及大量蛋白尿者預(yù)后較差；⑤HSPN有更顯著的毛細血管襻改變，包括襻壞死、內(nèi)皮增生、襻沉積物等變化，而IgA腎病則少有襻壞死、內(nèi)皮增生及襻沉積。

6、血小板減少性紫癜

是一類由自身抗體介導的血小板破壞增多性疾病。以血小板減少、皮膚及黏膜出血傾向、血小板壽命縮短、骨髓巨核細胞代償性增生及抗血小板抗體陽性為特點。

治療

（一）治療

過敏性紫癜腎炎有一定的自限性，特別是兒童病例。對一過性尿檢異常者不需特殊治療，但應(yīng)注意觀察尿常規(guī)變化。

1、一般治療

急性期應(yīng)臥床休息、注意保暖、停用可疑過敏藥物及食物，避免接觸可疑過敏原。腹痛明顯和便血者可應(yīng)用H2受體阻滯劑、肌注維生素K1、阿托品等。酌情采用抗過敏、抗感染、降壓、利尿治療。

2、藥物治療

（1）糖皮質(zhì)激素：臨床表現(xiàn)為腎病綜合征，或尿蛋白定量>1g/d，病理表現(xiàn)為活動增殖性病變的患者，可用糖皮質(zhì)激素治療，激素可以減輕蛋白尿，緩解胃腸道癥狀、關(guān)節(jié)腫痛及皮膚紫癜。常用的糖皮質(zhì)激素為潑尼松。

（2）免疫抑制劑：對于明顯新月體形成、單用激素效果不佳的患者，可聯(lián)合使用其它免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素A、來氟米特、咪唑立賓、雷公藤多苷等。

（3）RAS阻斷劑：可采用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB），如苯那普利或氯沙坦等。這兩類藥物除降壓作用外，還具有減少蛋白尿、減輕腎臟炎癥和纖維化的作用。用藥期間注意防止出現(xiàn)低血壓、咳嗽、高血鉀等副作用。

（4）抗凝藥物：有新月體形成、明顯纖維蛋白沉積或腎病綜合征型患者，可給予肝素、雙嘧達莫、硫酸氯吡格雷等抗凝、抗血小板治療。

3、其他

血漿置換等能夠有效地清除免疫復合物、細胞因子等炎癥遞質(zhì)，迅速緩解癥狀，減少蛋白尿、減輕腎損傷。對重癥紫鍍性腎炎患兒，血漿置換可顯著改善預(yù)后。

（二）預(yù)后

大多數(shù)HSP有腎臟累及的患者短期預(yù)后良好，在為期18個月平均隨訪期中，兒童和成人的完全恢復率分別可達94%和89%。在兒童，HSP活動通常能自行緩解；大多數(shù)患者僅為局灶性腎小球累及和一過性血尿、蛋白尿腎臟預(yù)后良好。HSP的復發(fā)十分常見，約1/3的患者，尤其是有腎臟累及的患者出現(xiàn)復發(fā)，通常發(fā)生在初次發(fā)病后4個月。但復發(fā)并不意味其長期預(yù)后差。重癥患者的長期預(yù)后仍不佳，最終發(fā)展成腎衰竭。女性患者發(fā)生長期腎功能損害的危險性為男性2.5倍。下列病變及活檢結(jié)果通常提示預(yù)后不良：①腎病綜合征；②腎功能不全；③高血壓；④新月體腎小球腎炎（＞50%）；⑤小管間質(zhì)性腎炎。

日常護理

1、休息與運動

急性期有發(fā)熱、消化道和關(guān)節(jié)癥狀顯著者，應(yīng)臥床休息。關(guān)節(jié)腫痛者應(yīng)注意局部保暖，同時避免關(guān)節(jié)劇烈運動，尤其要避免跑、跳等。

2、飲食護理

（1）飲食應(yīng)清淡，忌肥膩、辛辣刺激，盡量少吃動物油，以減輕高脂血癥。同時保證飲食營養(yǎng)豐富、易消化。對有消化道癥狀的患者，可根據(jù)病情給予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食�；颊卟〕讨斜M量少吃容易引起過敏的食物，如魚、蝦、蟹、蛋、牛奶、蠶豆、菠蘿等。

（2）蛋白質(zhì)的攝入：過敏性紫癜腎炎患者應(yīng)該在專業(yè)醫(yī)師的指導下控制蛋白質(zhì)的攝入量。蛋白質(zhì)攝入量過少過多都可影響病情，血漿蛋白持續(xù)低下可使抵抗力下降，易使感染、水腫反復，加重病情，而高蛋白飲食可引起腎小球的高濾過，久之則促進腎小球硬化。

（3）維生素的攝入：過敏性紫癜腎炎患者可以多吃富含維生素的食物。維生素C有減低毛細血管通透性和脆性的作用，對于維持血管正常功能有重要作用。富含維生素C的食物有柚子、橙子、柑橘、蘋果、檸檬、草莓、獼猴桃、青椒、西紅柿以及各種綠葉蔬菜等，冬季蔬菜淡季時，綠豆芽也是很好的維生素C來源。

（4）鹽的攝入：若過敏性紫癜腎炎患者沒有水腫或高血壓的情況則不必限鹽，可與正常人一樣每日進鹽6克。限鹽主要針對水腫和高血壓的患者，因為不限制鹽可加重水鈉潴留，使水腫難以消退，血壓升高。

（5）水的攝入：若過敏性紫癜腎炎患者沒有尿少、水腫的情況，無需控制水的攝入量；水腫的患者應(yīng)根據(jù)尿量及水腫的程度來掌握水的攝入量；若患者合并有尿路感染為避免和減少細菌在尿道的停留與繁殖，患者可適量多飲水、勤排尿，以達到經(jīng)常沖洗膀胱和尿道的目的。

（6）糖的攝入：無糖尿病患者，可適當增加糖類攝入，以保證患者日常所需的能量。

3、皮膚護理

（1）保持皮膚清潔、干燥，皮膚紫癜痛癢時忌用力搔抓，可用溫水清洗，避免用肥皂等堿性物質(zhì)。

（2）衣著寬松、柔軟，避免穿化纖類衣服，以減少對皮膚的刺激。

（3）注意保護水腫部位的皮膚，以免損傷引起感染。

（4）水腫嚴重者應(yīng)經(jīng)常改變體位，防止皮膚壓瘡。

4、心理護理

患者由于對疾病認識不足，易產(chǎn)生焦慮、緊張等情緒，甚至發(fā)生失眠，家屬應(yīng)多與患者溝通，幫助其保持樂觀的情緒和樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療。

5、用藥護理

患者日常用藥應(yīng)該謹遵醫(yī)囑，不能自行停藥或減量。

6、病情監(jiān)測/復診須知

該病病程長，易反復發(fā)作，應(yīng)定期復查尿常規(guī)、腎功能。過敏性紫癜腎炎好發(fā)于兒童，該病雖有一定的自限性，但仍有部分患兒病程遷延，甚至進展為慢性腎功能不全�，F(xiàn)認為對于紫癜性腎炎患兒應(yīng)延長隨訪時間，尤其是對于起病年齡晚、臨床表現(xiàn)為腎病水平蛋白尿或腎組織病理損傷嚴重的患兒應(yīng)隨訪至成年期。

防治措施

過敏性紫癜腎炎是常見的繼發(fā)性腎小球疾病之一，預(yù)防過敏性紫癜的發(fā)生，同時就降低了發(fā)生腎損害的風險。預(yù)防過敏性紫癜的措施有：

1、經(jīng)常參加體育鍛煉增強體質(zhì)，注意保暖，防止感冒�？刂坪皖A(yù)防感染，在有明確的感染或感染灶時選用敏感的抗生素，但應(yīng)避免盲目地預(yù)防性使用抗生素。

2、注意飲食，飲食要清淡，主食以大米、面食為主，多吃瓜果蔬菜。因過敏性紫癜多為過敏原引起，應(yīng)盡可能找出過敏原，去除可能的過敏原或避免與花粉等過敏原相接觸。

3、注意休息，避免勞累，避免情緒波動及精神刺激。防止昆蟲叮咬。