原發(fā)性醛固酮增多癥（primaryaldosteronism）簡稱原醛癥，是體內(nèi)重要鹽皮質(zhì)激素-醛固酮分泌增多，使腎素-血管緊張素系統(tǒng)（RAS）受抑制，但不受鈉負荷調(diào)節(jié)的疾病；是一種以高血壓、正常血鉀或低血鉀、低血漿腎素及高血漿醛固酮水平為主要特征的、臨床上可控制或可治愈的一種繼發(fā)性高血壓。原醛癥又稱為內(nèi)分泌性高血壓或腎上腺性高血壓。原醛癥的臨床表現(xiàn)多為非特異性，并主要和鉀缺乏相關(guān)，其神經(jīng)肌肉表現(xiàn)包括肌無力、麻痹、痙攣、抽搐以及感覺異常。

流行病學(xué)

原醛癥在高血壓人群中患病率﹥10%，美國MayoClinic近5年診治的原醛癥患者已增加10倍，我國的原醛癥患者也明顯增加。其發(fā)病年齡高峰為30～50歲，女性多于男性。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

原醛癥常見原因是單側(cè)或雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)球狀帶增生及腎上腺腺瘤，少見原因為遺傳缺陷所導(dǎo)致的糖皮質(zhì)激素可調(diào)節(jié)的醛固酮增多癥、腎上腺皮質(zhì)癌等。

癥狀

1、原醛癥常合并中重度高血壓

在美國JNC6定義的1期、2期和3期高血壓患者中的患病率分別為2%、8%和13%；在定義為用3種降壓藥治療后的高血壓患者，其收縮壓和舒張壓仍分別高于140/90mmHg的頑固性高血壓患者中，原醛癥患病率高達17%～23%。原醛癥的實質(zhì)是因醛固酮自主分泌過多，使機體內(nèi)潴鈉而致血鈉、血容量增多，并使腎素分泌受抑制的鹽敏感性高血壓，故為高醛固酮、低腎素性高血壓。但在慢性醛固酮增多癥患者，由于代償機制的存在，血容量增加的程度較輕，外周水腫也較少見。

2、低鉀血癥

低鉀血癥可能只存在于較嚴重病例中，如果將低鉀血癥作為診斷原醛癥的標準，則其敏感性、特異性和診斷陽性率均很低。當出現(xiàn)低鉀血癥，心電圖可出現(xiàn)T波低平或明顯的U波、室性期前收縮及其他心律失常。

3、心血管系統(tǒng)的重構(gòu)

原醛癥常伴有心血管系統(tǒng)的重構(gòu)，包括外周血管纖維化，左心室肥厚和心肌纖維化。超聲心電圖或心動圖檢查有時可有左心室肥厚的依據(jù)。

并發(fā)癥

實驗室檢查

1、生化診斷試驗

常用的生化診斷試驗包括腎素活性（PRA）、血漿醛固酮（PAC）、PAC/PRA比值以及地塞米松抑制試驗。目前大多數(shù)學(xué)者認為，采用PAC/PRA比值僅作為原醛癥篩選試驗，并需除外用利尿劑使血鉀降低而抑制醛固酮分泌，或因腎臟受損而出現(xiàn)低PRA等。方法：高鹽飲食攝入3日后，查24小時尿鈉排量﹥200～250mmoL，如24小時尿醛固酮排泄量﹥14μg，或PAC﹥15ng/dl（415.5pmol/L）及PAC/PRA﹥20時，診斷原醛癥敏感度為95%，特異度為75%；PAC/PRA﹥50時，特異度明顯提高。

2、測定激素水平

原醛癥患者有同時存在醛固酮水平升高和腎素活性被抑制，但皮質(zhì)醇水平正常。

3、鈉負荷試驗

血鉀正常的原醛癥患者在高鈉試驗時誘發(fā)低血鉀發(fā)生，且高醛固酮水平不被高鈉所抑制；低鈉試驗時原醛癥患者低腎素水平亦不因低鈉刺激而升高，故可用鈉負荷試驗來幫助原醛癥的鑒別診斷。

此外，ACEI可通過抑制正常人或繼發(fā)性醛固酮增多癥患者血管緊張素Ⅰ到血管緊張素Ⅱ轉(zhuǎn)換而減少醛固酮水平，但不能抑制及減少原醛癥患者的醛固酮自主分泌，故可行卡托普利試驗鑒別有無醛固酮自主分泌增多。氟氫可的松為鹽皮質(zhì)激素，可通過潴鈉抑制正常醛固酮分泌，但不能抑制原醛癥患者醛固酮自主分泌。因此，ARR增高患者，可選擇以下4種試驗之一：口服鈉負荷試驗；鹽水輸注試驗；氟氫可的松抑制試驗；卡托普利試驗，并根據(jù)結(jié)果作為確診或排除原醛癥依據(jù)。

診斷要點

2008年原醛癥指南推薦，應(yīng)在有相對高度懷疑為原醛癥的患者中進行檢測，包括JNC定義的1期、2期高血壓、藥物抵抗性高血壓、高血壓伴有持續(xù)性或利尿劑引起的低鉀血癥、高血壓伴有腎上腺瘤、有早發(fā)高血壓或40歲以前發(fā)生腦血管意外家族史的高血壓患者；同時也推薦在原醛癥患者一級親屬的所有高血壓患者中進行該病的篩查。

鑒別診斷

1、非醛固酮所致鹽皮質(zhì)激素過多綜合征

患者呈高血壓，低鉀性堿中毒，腎素-血管緊張素系統(tǒng)受抑制，但血、尿醛固酮不高，反而降低。按病因可再分為兩組：變性鹽皮質(zhì)激素過多綜合征，17-羥化酶缺陷，11β羥氧化酶缺陷。

2、Liddle綜合征

此為一常染色體顯性遺傳疾病�；颊叱矢哐獕�，腎素受抑制，但醛固酮低，并常伴低血鉀，用螺內(nèi)脂無效，表明病因非鹽皮質(zhì)激素過多。

3、伴高血壓、低血鉀的繼發(fā)性醛固酮增多癥

腎素活性過高所致繼發(fā)性醛固酮增多癥可伴高血壓、低血鉀，需與原醛癥鑒別。腎素過多癥又可分為原發(fā)性或繼發(fā)性。原發(fā)性者由分泌腎素腫瘤所引起，繼發(fā)性者因腎缺血所致。

治療

1、原醛癥確診后如選擇手術(shù)治療，患者也希望手術(shù)時，需鑒別是單側(cè)或雙側(cè)腎上腺病變，即鑒別腎上腺腺瘤或腎上腺增生，因二者治療原則不同。

為確診腺瘤或增生，有進行選擇性腎上腺靜脈插管取血留取標本方法，分別測定兩側(cè)腎上腺靜脈血漿醛固酮和皮質(zhì)醇水平，以極大地提高原醛癥診斷符合率。但其為侵入性檢查，并有出血等并發(fā)癥風(fēng)險，檢查價格較高，臨床應(yīng)用有限。

單側(cè)腎上腺醛固酮分泌瘤（APA）或單側(cè)腎上腺增生（PAH）的手術(shù)治療，目前較多采用微創(chuàng)方法，即腹腔鏡行單側(cè)腎上腺手術(shù)切除術(shù)，術(shù)前應(yīng)用鹽皮質(zhì)激素受體（MR）拮抗劑治療以糾正高血壓和低鉀血癥。

2、不能手術(shù)或為雙側(cè)腎上腺增生，推薦長期用MR拮抗劑治療；腎上腺皮質(zhì)激素可治性原醛癥（GRA，調(diào)節(jié)性原醛癥）可用小劑量腎上腺皮質(zhì)激素長期治療。指南推薦的常用醛固酮受體拮抗劑為螺內(nèi)酯。依普利酮為高選擇性醛固酮拮抗劑，主要用于螺內(nèi)酯不能耐受患者。

指南推薦的常用醛固酮受體拮抗劑螺內(nèi)酯，如血鉀水平較低，初始劑量可為200～300mg/d，分3～4次口服，待血鉀恢復(fù)正常，血壓下降后，可減至維持量60～120mg/d，長期服用或擇期進行手術(shù)，術(shù)前至少應(yīng)服用4～6周。

依普利酮為高選擇性醛固酮拮抗劑，主要用于螺內(nèi)酯不能耐受患者。其他如CCB、ACEI、ARB、鉀制劑等，可與螺內(nèi)酯聯(lián)合使用，作為降壓或補鉀治療。注意同時使用時，應(yīng)定期檢測血鉀水平及腎臟功能，特別在腎功能不全患者，要警惕發(fā)生高血鉀。

近年研究證實，與原發(fā)性高血壓患者相比，原醛癥患者有更高的心血管事件的患病率和病死率。醛固酮水平增高可伴有血糖調(diào)節(jié)異常及增加心血管損傷，代謝綜合征患病率也明顯高于原發(fā)性高血壓患者。因此，應(yīng)同時關(guān)注原醛癥患者心腦、腎血管并發(fā)癥及代謝綜合征的狀況及治療。

日常護理

1、休息與運動

臥床休息，并保持病室安靜。

2、飲食護理

飲食中應(yīng)多食含鉀豐富的食物，如橘子、香蕉。少吃或不吃含鈉高的食物，給予低鈉或無鈉飲食。

3、用藥護理

正確執(zhí)行給藥醫(yī)囑，補鉀過程中注意觀察心律及心率變化，并注意藥物的不良反應(yīng)。

4、心理護理

給予心理護理，使之以積極樂觀的態(tài)度配合治療。熟練掌握并指導(dǎo)患者做好各種病因診斷試驗的配合。

5、病情觀察與護理

嚴密觀察電解質(zhì)變化，注意有無周圍性麻痹的發(fā)生。嚴密觀察病情，注意生命體征尤其是血壓的變化。

6、康復(fù)指導(dǎo)

（1）生活指導(dǎo)：出院后適當活動，3個月內(nèi)避免重體力勞動。

（2）指導(dǎo)患者定期復(fù)診，出院2個月后復(fù)查醛固酮，監(jiān)測血壓變化。3個月后查B超。

7、復(fù)診須知

定期進行血生化檢查、尿液檢查及醛固酮測定。

防治措施